Resonancia magnética en la pentalogía de Fallot

RESUMEN Introducción: La tetralogía de Fallot es una estenosis infundíbulo pulmonar, dextroposición de la aorta de manera que cabalga sobre la comunicación interventricular del septum ventricular e hipertrofia ventricular derecha, es una de la más frecuente malformación congénita con una incidencia de 0,1/1000 nacidos vivos. Puede presentar asociaciones con otras malformaciones cardiovasculares y sistémicas. Cuando se agrega una quinta anomalía cardíaca estructural se denomina pentalogía de Fallot. Objetivo: Describir una cardiopatía congénita de baja prevalencia en la práctica clínica. Presentación del caso: Paciente masculino, de 12 años de edad, de piel negra, sin antecedentes familiares o personales de cardiopatía, que acude al cuerpo de guardia en compañía de su madre con polipnea toma del estado general, cianosis periférica generalizada, uñas hipocráticas. Se coloca en posición genupectoral y se medica con propanolol, después de controlar el cuadro y diagnosticado por ecocardiograma como portador de una pentalogía de Fallot y comprobado por resonancia magnética cardiaca, se traslada para la clínica Girasol para intervención quirúrgica, realizada a las 48 horas de su llegada con resultado satisfactorio. En esta enfermedad es posible hacer el diagnóstico durante la vida fetal, en nuestro caso fue tardío, lo que es infrecuente en la práctica clínica. Conclusiones: La detección temprana a través de la resonancia magnética cardiaca en este caso y el tratamiento quirúrgico oportuno, permitió la supervivencia del adolescente con el diagnóstico de pentalogía de fallot.

ABSTRACT Introduction: Tetralogy of Fallot is a pulmonary infundibulum stenosis, dextroposition of the aorta so that it rides on the ventricular septal defect and right ventricular hypertrophy, it is one of the most frequent congenital malformations with an incidence of 0.1/1000 live births. It can present associations with other cardiovascular and systemic malformations. When a fifth structural cardiac abnormality is added, it is called Pentalogy of Fallot. Objective: To describe a low prevalence congenital heart disease in clinical practice. Case report: This is the case of a 12 years old male patient, black skinned, with no family or personal history of heart disease, who is broght to the emergency room, by his mother, with polypnea, generalized peripheral cyanosis, hippocratic nails. He was placed in the genupectoral position and was medicated with propranolol. His condition was controlled. Echocardiogram study diagnosed he was having a Pentalogy of Fallot which was verified by cardiac magnetic resonance. Then, the child was transferred to Girasol Clinic for his surgical intervention, performed out 48 hours after his arrival. The surgery resulted satisfactory. It is possible to diagnose this disease during fetal life, in our case it was later, which is uncommon in the clinical practice. Conclusions: Early detection through cardiac magnetic resonance in this case and timely surgical treatment, allowed the survival of this adolescent with the diagnosis of pentalogy of Fallot.

Tratamiento intervencionista con stents en recién nacidos con cardiopatías congénitas complejas / Interventionist treatment with stents in newborns with complex congenital heart disease

Introducción: La colocación de stents mediante cateterismo cardiaco en recién nacidos con ciertas cardiopatías congénitas complejas constituye un puente hacia la cirugía correctiva, paliativa o trasplante cardiaco. Objetivo: Evaluar el resultado del implante percutáneo de stents en pacientes recién nacidos con cardiopatías congénitas complejas. Presentación de los casos: Se colocó stents en cinco pacientes; a uno de ellos en la aorta y a los cuatros restantes en el ductus arterioso. Un primer paciente con hipoplasia de cavidades izquierdas en el que predominaba el bajo gasto se le colocó stent en el ductus e inmediatamente se le condujo al salón de operaciones para cerclaje pulmonar. Otro paciente con la misma enfermedad, pero en el que predominaba el hiperflujo pulmonar, se intervino de forma inversa, medió 47 días entre uno y otro proceder. A un tercer paciente, portador de coartación aórtica, se le colocó stent en la aorta y se le hizo cerclaje pulmonar 14 días después del proceder hemodinámico. Las condiciones clínicas del cuarto paciente, con síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas solo permitió colocar stent en el ductus. Esta paciente fallece en evento no relacionado con el cateterismo cardiaco. El último paciente intervenido, portador de una atresia pulmonar, tolera la colocación del stent en el ductus y la evolución clínica posterior demostró que no requería realizar cerclaje pulmonar. Conclusiones: La colocación de stent en el grupo de pacientes analizado es factible y el momento de su implante según el evento hemodinámico apremiante pudiera ser una forma alternativa del cateterismo cardiaco(AU)

Introduction: The paliative placing of stents by cardiac catetherism in new borns with specific congenital hearts diseases is a bridge through a new kind of corrective, paliative surgery or heart transplant. Objective: To evaluate the result of the percutaneous implant of stents in newborn patients with complex congenital heart diseases. Cases presentation: There were placed stents in 5 patients, to one of them in the aorta and to the other four in the ductus arteriosus. The first patient with hypoplasia of the left cavities in which low output predominated had an stent placing in the ductus and he was immediately taken to OR to perform a pulmonary cerclage. Another patients with the same disease but with predominance of pulmonary hyperflow was intervened in the inverse way; there were 47 days between both procedures. A third patient, carrier of aortic coarctation, had an stent placing in the aorta and he also had pulmonary cerclage 14 days after the hemodynamic procedure. The clinical conditions of the fourth patient, who had syndrome of left cavities´ hypoplasia, just allowed to place the stent in the ductus. This patients died in a procedure not related to heart catetherism. The last intervened patient, who was a carrier of pulmonary atresia, tolerated the stent placing in the ductus and the subsequent clinical evolution showed that it was not needed pulmonary cerclage. Conclusions: The stent placing in the analized group of patients is suitable and the moment for its implantation according to the hemodynamic event can be an alternative form of heart catetherism(AU)

Atresia pulmonar con septum interventricular intacto / Pulmonary atresia with intact ventricular septum, a thematic review

La atresia pulmonar con septum interventricular intacto es una cardiopatía congénita cianótica aparentemente sencilla caracterizada por incorporar diversas variantes morfológicas y lesiones asociadas que conllevan a un diagnóstico y tratamiento más complejo del que inicialmente podría esperarse. La elevada mortalidad antes de los 6 meses de edad obliga a instaurar una conducta agresiva y precoz. Con esta revisión nos hemos propuesto efectuar la evaluación integral de la enfermedad desde sus elementos conceptuales hasta las variantes terapéuticas a adoptar, para lo cual se describen los aspectos más importantes en cuanto a morfología, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento. Se discute, asimismo, el papel de la ecocardiografía, de la cirugía y de las técnicas de cardiología intervencionista. La estrategia fundamental del tratamiento es separar las circulaciones sistémica y pulmonar sin provocar disminución del gasto cardíaco ni aumentos en la presión venosa central. Se pretende, además, rescatar al ventrículo derecho para el circuito pulmonar siempre que la circulación coronaria no sea dependiente de aquel. Se resalta, mediante algoritmo, la importancia que reviste la integración de modalidades quirúrgicas, intervencionistas e híbridas en el acometimiento terapéutico de esta cardiopatía.

Pulmonary atresia with intact ventricular septum is an apparently simple cyanotic congenital cardiopathy, characterized by several morphological variants and associated lesions leading to a complex diagnosis and treatment. The high mortality rate recorded in under 6 months-old infants demands an early aggressive management to face this situation. This review was intended to make a comprehensive assessment of the disease from its basic conceptual elements to the therapeutic variants to be adopted. To this end, the most important elements of morphology, physiopathology, diagnosis and treatment were addressed, in addition to discussing the roles of echocardiography, surgery and interventional cardiology techniques. The fundamental strategy of treatment is to separate the systemic circulation from the pulmonary circulation, causing neither reduction of the cardiac output nor increase of the central venous pressure. It is also aimed to return the right ventricle to the pulmonary circuit, provided that the coronary circulation does not depend on it. The algorithm presented in this paper underlined the importance of the integration of the surgical, interventional and hybrid modalities for the therapeutic management of this cardiopathy.

Extracción de un catéter fracturado mediante cateterismo cardíaco intervencionista en un paciente prematuro de 1 600 g / Removal of a fractured catheter by means of interventionist cardiac catheterization in a premature patient weighing 1 600 g

Se documenta el caso de un paciente de 1 mes de edad, prematuro, con peso de 1 600 g, cuyo catéter epicutáneo se fracturó y desplazó hasta ubicarse en la porción distal en la rama izquierda de la arteria pulmonar. El catéter se extrajo por vía femoral mediante un procedimiento de cateterismo cardíaco intervencionista, con lo que se demostró la efectividad de dicho procedimiento ante este tipo de complicación

This is the case of a premature patient aged one month weighing 1 600 g, whose epicutaneous catheter was fractured moving to be located in the distal portion in the left branch of pulmonary artery. The catheter was removed by femoral route by interventionist cardiac catheterization allowing us to demonstrate the effectiveness of such procedure in this type of complication

Experiencia cubana con el uso terapéutico de células madre adultas / Cuban experience with the therapeutic use of adult stem cells

Las investigaciones básicas y clínicas realizadas en los últimos años sobre las células madre y sus posibilidades terapéuticas, son en la actualidad uno de los temas más excitantes de la medicina contemporánea. Ya se han obtenido importantes avances en el estudio y aplicación de las células madre adultas que muestran notables ventajas sobre las embrionarias, pues su manipulación resulta más simple, económica y se pueden obtener del propio individuo que va a ser tratado. Para la introducción en Cuba de la terapia celular regenerativa, en el Instituto de Hematología e Inmunología se seleccionaron como fuentes celulares las células madre adultas derivadas de la médula ósea y las movilizadas a la sangre periférica. Para facilitar la extensión del tratamiento a otros centros hospitalarios, se estandarizó una técnica para la movilización de las células madre hematopoyéticas a la sangre periférica, mediante un factor estimulador de colonias de granulocitos (Filgrastim, de producción nacional) y se desarrolló un método simple, económico y también más tolerable para los enfermos. De esta forma, se ha extendido la terapia celular a 6 provincias cubanas y hasta abril del año 2009 se habían tratado 563 casos con trasplante de células madre adultas autólogas, de los cuales el 81,7 por ciento corresponde a pacientes con enfermedades angiológicas, en los que se ha logrado disminuir significativamente la indicación de amputaciones mayores. También los resultados han sido muy prometedores en las lesiones óseas y procesos periodontales, entre otras enfermedades tratadas. Los resultados obtenidos hasta el momento se pueden considerar como un nuevo logro de la ciencia revolucionaria y de nuestros sistemas nacionales de salud y de ciencia y técnica. El método empleado es un proceder económico y factible para instituciones con recursos limitados

The basic and clinical researches carried out during past years on the stem cells and its therapeutic possibilities are at present times, one of the most interesting subjects of the contemporaneous medicine. There are advances in the study and application of adult stem cells showing remarkable advantages on the embryonic ones, since its handling is more simple, economic and they are obtained from the own subject to be treated. For the introduction in Cuba of the regenerative cellular therapy in the Institute of Hematology and Immunology the cellular sources selected were the adult stem cells derived from bone marrow and the mobilized ones to the peripheral blood. To make easy the expansion of treatment to other hospital centers, authors standardized a technique for the mobilization of the hematopoietic stem cells to peripheral blood using a granulocyte colony-stimulating factor (Filgrastim, of national production) developing a simple, economic and more tolerable method for patients. In this way, the cellular therapy has been expanded to 6 Cuban provinces and until April, 2009 562 cases with autologous adult stem cells transplant have been treated, from which the 81.7 percent to correspond to patients presenting with Angiology diseases with a significant reduction of major amputations. Also, the results have been very promising in the bone lesions and periodontal processes among other diseases treated. The results obtained until now may be considered as a new achievement of revolutionary science and of our national health systems and of science and technique. The method used is an economic and feasible procedure for the institutions with scarce resources

Cierre percutáneo de la comunicación interauricular mediante dispositivo Amplatzer / Close percutáneo of the communication interauricular by means of device Amplatzer

Se realizó un estudio retrospectivo de 36 pacientes con comunicación interauricular significativa, a quienes se realizó un cierre percutáneo del defecto mediante un dispositivo Amplatzer. El objetivo del trabajo fue evaluar la factibilidad y seguridad del proceder en nuestro medio. Se concluyó que el método empleado es una atractiva alternativa para el tratamiento quirúrgico

Trasplante de células madre autólogas en el miembro inferior isquémico de un paciente con arteriosclerosis obliterante crítica / Transplant of autologous stem cells in the ischemic lower limb of a patient with severe arteriosclerosis obliterans

Se presenta el caso de un paciente masculino de 72 años, que fue hospitalizado por dolor de reposo intenso en la extremidad inferior derecha y necrosis isquémica del tercer y cuarto dedos del pie con tendencia a extenderse al quinto dedo y al dorso del pie. El estudio angiográfico evidenció una oclusión de la arteria poplítea al nivel de su segmento proximal. El tratamiento habitual no consiguió mejoría y el dolor de reposo se incrementó progresivamente, por lo que existían criterios para una amputación mayor. En estas condiciones se empleó el nuevo método de terapia celular mediante la implantación de células mononucleares de su médula ósea en el miembro inferior isquémico. A las 72 horas de realizado el implante se apreció una marcada mejoría del dolor, del edema, de la temperatura cutánea y de la eritrocianosis, mejoría que incrementó progresivamente y se evitó la amputación de la extremidad isquémica. La evaluación realizada a las 4 y 24 semanas mostró significativa mejoría del estado clínico y de las pruebas funcionales. Este caso sirve de ejemplo de las ventajas que puede ofrecer el tratamiento con células madre adultas autólogas en el manejo de los enfermos con isquemia crónica de los miembros inferiores y su contribución a disminuir la necesidad de amputación de extremidades isquémicas